Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Guillain–Barré | |
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 Espirómetro de bolso usado para antecipar as complicações respiratórias da síndrome de Guillain–Barré | |
| Sinónimos | Síndrome de Guillain–Barré–Strohl, paralisia de Landry, polineurite pós-infecciosa[1] |
Especialidade | neurologia |
| Sintomas | Fraqueza muscular com início nos pés e nas mãos[2] |
| Início habitual | Rápido (horas a semanas)[2] |
| Causas | Desconhecidas[2] |
| Método de diagnóstico | Baseado nos sintomas, estudos da condução nervosa, punção lombar[2] |
| Tratamento | Cuidados de apoio, imunoglobulina por via intravenosa, plasmaferese[2] |
| Prognóstico | Recuperação em semanas a anos[2] |
| Frequência | 2 em cada 100 000 pessoas por ano[2][3] |
| Mortes | 7,5% das pessoas afetadas[1] |
| Classificação e recursos externos | |
CID-10 | G61.0 |
CID-9 | 357.0 |
OMIM | 139393 |
DiseasesDB | 5465 |
MedlinePlus | 000684 |
eMedicine | emerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598 |
MeSH | D020275 |
 Leia o aviso médico | |
Síndrome de Guillain–Barré (SGB) é uma fraqueza muscular de aparecimento súbito causada pelo ataque do sistema imunitário ao sistema nervoso periférico.[2] Os sintomas iniciais são geralmente dor ou alterações de sensibilidade e fraqueza muscular com início nos pés e nas mãos. Esta fraqueza muitas vezes espalha-se para os braços e parte superior do corpo, envolvendo ambos os lados. Os sintomas desenvolvem-se ao longo de um intervalo de algumas horas a algumas semanas.[2] Durante a fase aguda, a doença pode colocar a vida em risco, dado que 15% das pessoas apresentam fraqueza nos músculos respiratórios e necessitam de ventilação mecânica.[1] Algumas são afetadas por alterações funcionais no sistema nervoso autónomo, o que pode provocar anormalidades graves no ritmo cardíaco e na pressão arterial.[2]
A causa é desconhecida. O mecanismo subjacente envolve um distúrbio autoimune em que o sistema imunitário do corpo ataca por engano os nervos periféricos e causa danos no seu isolamento de mielina.[2] Esta disfunção imunitária pode ser espoletada por uma infeção ou, de forma menos comum, por cirurgia ou vacinação.[2][1] O diagnóstico geralmente baseia-se nos sinais e sintomas e na exclusão de outras causas, e pode ser apoiado por exames como estudos da condução nervosa e análise do líquido cefalorraquidiano.[2] Existem vários subtipos de acordo com as áreas em que ocorre a fraqueza, com os resultados dos estudos de condução nervosa e com a presença de determinados anticorpos.[4] A doença é classificada como uma polineuropatia aguda.[1]
Nos casos mais graves, o tratamento imediato com imunoglobulina por via intravenosa ou plasmaferese, juntamente com cuidados de apoio, permite uma boa recuperação na maioria das pessoas. A recuperação pode levar de semanas a anos. Cerca de um terço das pessoas manifestam algum grau de fraqueza de forma permanente.[2] Em todo o mundo, cerca de 7,5% dos casos resultam em morte.[1] A síndrome de Guillain–Barré é uma doença rara, ocorrendo apenas entre um e dois casos por cada 100 000 pessoas em cada ano.[2][3] A prevalência da doença é igual entre ambos os sexos e entre as diversas regiões do mundo.[2][1] A síndrome é assim denominada em homenagem aos neurologistas franceses Georges Guillain e Jean Alexandre Barré, que descreveram a doença em conjunto com André Strohl em 1916.[5][6]
Índice
1 Sinais e sintomas
2 Causas
3 Diagnóstico
4 Tratamento
5 Prognóstico
6 Epidemiologia
7 História
8 Ver também
9 Referências
10 Ligações externas
Sinais e sintomas |
- Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular progressiva de distribuição geralmente simétrica e distal que evolui para diminuição ou perda dos movimentos de maneira ascendente com flacidez dos músculos;
- Perda dos reflexos profundos de início distal, bilateral e simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias;
- Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento distal,
Pode haver alteração da deglutição devido a acometimento dos nervos cranianos XII, X e IX (relacionados com a deglutição), e paralisia facial por acometimento do VII par craniano (que inerva os músculos da face); a paralisia facial pode ser bilateral.
- Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada respiratória
Sinais de disfunção do sistema nervoso autônomo traduzidos por variações da pressão arterial (pressão alta ou pressão baixa), aumento da freqüência ou arritmia cardíaca, transpiração, e, em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal
- Alteração dos movimentos dos olhos decorrente de acometimento do III, IV e VI nervos cranianos e ataxia cerebelar (déficit de equilíbrio e incoordenação) associada a ptose palpebral (pálpebra caída) e perda dos reflexos sobretudo na variante Miller-Fisher
- Assimetria importante da fraqueza muscular ou da perda de movimento, distúrbios graves de sensibilidade e disfunção vesical ou intestinal persistentes induzem questionamentos embora não excluam o diagnóstico.
Causas |
O início da doença é precedido por infecção respiratória ou gastrointestinal, oriundas dos agentes Epstein Barr, Citomegalovírus, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumonia, e também há relatos com outros agentes, como a Salmonella typhi e recentemente, o Zika vírus. Em 2010, uma pesquisa realizada pela UFRJ, constatou que o vírus da Dengue pode ser um dos causadores (visto que 1-4% das pessoas com dengue desenvolveram a síndrome).
Possui caráter autoimune, em que o sistema imunológico do indivíduo produz anticorpos contra a própria bainha de mielina. Danos à bainha comprometem a capacidade de movimentação e sensibilidade ao calor, dor, texturas e outras sensações. Então, os nervos acometidos não transmitem adequadamente os sinais que vêm do sistema nervoso central, devido as lacunas sem a bainha.
Diagnóstico |
- Exame de Sangue: incluí bioquímica básica, hemograma, creatinafosfoquinase, velocidade de hemossedimentação, prova de função hepática e proteína de fase aguda. As enzimas hepáticas devem estar elevadas no início da doença, normalizando nas primeiras semanas seguintes. O hemograma pode apresentar leucocitose.
- Exames Imunológicos: pesquisa sérica de anticorpos anti-gangliosídeos e também de anticorpos contra agentes patogênicos específicos.
- Exame do Líquor: exame do líquido cefalorraquidiano apresenta-se com pressão normal, celularidade sem alterações e proteínas aumentadas, caracterizando a dissociação albumino-citológica, típico da SGB. Líquido cefalorraquidiano normal não exclui o diagnóstico quando este é feito na primeira semana. O aumento máximo de proteínas acontece após quatro a seis semanas de início dos sintomas da doença, sendo um provável reflexo do processo inflamatório ao nível das raízes nervosas com ruptura da barreira hematoencefálica.
- Exames Neurofisiológico: eletroneuromiografia, consiste em um teste de condução nervosa que visa detectar o bloqueio parcial ou total na condução motora, velocidade de condução nervosa diminuída, latências distais prolongadas, prolongamento da onde F, abolição do reflexo H e dispersão temporal anormal.
- Demais Exames: eletrocardiograma, cultura de fezes, raio X de tórax.
Tratamento |
Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o tratamento de escolha é a plasmaferese ou a infusão endovenosa de imunoglobulinas.
- Plasmaferese: procedimento no qual parte do sangue é retirado; a parte líquida é separada e as células sanguíneas retornam para o organismo do paciente. Com isso, visa-se remover grande parte dos anticorpos e outros fatores circulantes que possuem ação na patogenia. É efetiva para SGB por remover anticorpos que atacam a bainha de mielina. Causa rápida depleção dos fatores específicos associados à doença. Deve ser administrada precocemente, tanto para reduzir concentrações plasmáticas de mediadores inflamatórios, como para retardar a progressão da doença. Apresenta benefícios significativos na recuperação.
- Infusão Endovenosa de Imunoglobulinas: imunoglobulinas são derivadas do plasma humano, sendo moléculas circulantes com atividade de anticorpos, com funcionalidade ao combate de infecções e promoção da homeostasia no sistema imune. Os preparos focam-se na IgG, imunoglobulina com atividade biológica importante no combate e reconhecimento de infecções. Essa terapia, em altas doses, mostra-se eficiente para doenças desmielinizates, pois atua em várias fases da resposta imunológica e com alto potencial de promover a remielinização axonal.
Prognóstico |
Considerado bom, com mais de 90% dos pacientes alcançando recuperação total ou quase completa. Melhoras clínica, eletrofisiológica e funcional acontecem, geralmente, em até 18 meses após o início da doença. Porém, o espectro clínico da síndrome de Guillain-Barré é muito amplo. A maioria das pessoas acometidas se recupera em três meses após iniciados os sintomas. A necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional três semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave.
Fatores associados a um mau prognóstico: idade avançada, recuperação demorada, antecedente de diarreia (C. jejuni), presença de anticorpos anti-glicosídeo, doença clinicamente severa e ausência de tratamento imunomodulador adequado.
Epidemiologia |
A incidência anual é de 2-4 casos por 100.000 habitantes na América do Norte. O índice de mortalidade representa de 2% a 5%, proveniente da paralisia respiratória, instabilidade autônoma, parada cardíaca e complicações no tratamento.
História |
Em 1859, o médico francês Jean B. O. Landry descreveu um distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios. Logo, tratava-se da paralisia ascendente de Landry. Em 1916, três médicos parisienses, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl, demonstraram a anormalidade característica do aumento das proteínas que ocorria no liquor dos pacientes acometidos pela doença.
Ver também |
- Paraplegia
- Tetraplegia
- Paralisia
- Síndrome medular central
- Doença infecciosa do sistema nervoso
Referências
↑ abcdefg Ferri, Fred F. (2016). Ferri's Clinical Advisor 2017: 5 Books in 1 (em inglês). [S.l.]: Elsevier Health Sciences. p. 529. ISBN 9780323448383
↑ abcdefghijklmnop «Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet». NIAMS. 1 de junho de 2016. Consultado em 13 de agosto de 2016
↑ ab Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Wise, Matthew; Morgan, Oliver W. (2011). «Population incidence of Guillain–Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis». Neuroepidemiology. 36 (2): 123–133. PMID 21422765. doi:10.1159/000324710
↑ van den Berg, Bianca; Walgaard, Christa; Drenthen, Judith; Fokke, Christiaan; Jacobs, Bart C.; van Doorn, Pieter A. (15 de julho de 2014). «Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis». Nature Reviews Neurology. 10 (8): 469–482. PMID 25023340. doi:10.1038/nrneurol.2014.121
↑ van Doorn, Pieter A; Ruts, Liselotte; Jacobs, Bart C (outubro de 2008). «Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain–Barré syndrome». The Lancet Neurology. 7 (10): 939–950. PMID 18848313. doi:10.1016/S1474-4422(08)70215-1
↑ Eldar AH, Chapman J (abril de 2014). «Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification». Autoimmunity Reviews. 13 (4–5): 525–30. PMID 24434363. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.033
Ligações externas |
- Descrição da Síndrome pelo Instituto Nacional de Traumas e Disordens Neurológicas (EUA) - inglês
