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Esclerose lateral amiotrófica
Uma MRI com sinal aumentado na parte posterior da cápsula interna que pode rastrear o córtex motor que é consistente com o diagnóstico de ELA
Sinônimos	Doença de Lou Gehrig, Doença de Charcot,[1] doença do neurônio motor
Especialidade	Neurologia
Sintomas	Rigidez muscular, contração muscular, piora gradual do movimento[2]
Complicações	Dificuldade de falar, engolir, respirar[2][3]
Método de diagnóstico	Baseado nos sintomas[4]
Tratamento	Ventilação não invasiva[5]
Medicação	Riluzol, edaravona[6][7]
Prognóstico	Expectativa de vida de 2 a 4 anos[8]
Frequência	2 por 100.000 por ano[9]
Classificação e recursos externos
CID-10	G12.2
CID-9	335.20
OMIM	105400
DiseasesDB	29148
MedlinePlus	000688
eMedicine	neuro/14 emerg/24 pmr/10
MeSH	D000690
Leia o aviso médico

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor e doença de Lou Gehrig, é uma doença que causa a morte dos neurônios de controle dos músculos voluntários.^[4][10] Alguns também usam o termo doença do neurônio motor para um grupo de condições que ELA é o mais comum. ELA é caracterizada por rigidez muscular, espasmos musculares, e, gradualmente, piora da fraqueza, devido aos músculos diminuindo de tamanho. Isto resulta em dificuldade de fala, deglutição, e, eventualmente, da respiração.^[2][3]

A causa não é conhecida em 90% a 95% dos casos.^[4] Cerca de 5-10% dos casos são herdados a partir dos pais da pessoa.^[9] Cerca de metade destes casos genéticos são devido a um de dos dois genes específicos. O diagnóstico é baseado nos sinais e sintomas com testes feitos para descartar outras causas possíveis.^[4]

Não há cura conhecida para a esclerose lateral amiotrófica.^[4] Um medicamento chamado Riluzol pode prolongar a vida por cerca de dois a três meses.^[6]Ventilação não-invasiva pode resultar na melhoria da qualidade e duração da vida.^[5] A doença pode afetar pessoas de qualquer idade, mas geralmente começa em torno dos 60 anos de idade e em casos herdados, em torno de 50 anos de idade.^[9] A sobrevivência média de início para a morte é de dois a quatro anos.^[8] Cerca de 10% sobrevivem mais de 10 anos.^[4] A maioria morre de insuficiência respiratória. Em grande parte do mundo, as taxas de ELA são desconhecidas. Na Europa e Estados Unidos, a doença afeta cerca de duas pessoas por 100.000 habitantes por ano.^[11]

Descrições da doença datam de pelo menos 1824, por Charles Bell.^[12] Em 1869, a conexão entre os sintomas e os fatores de problemas neurológicos foi descrita pela primeira vez por Jean-Martin Charcot, que, em 1874, começou a usar o termo esclerose lateral amiotrófica.^[12] Ela tornou-se conhecida nos Estados Unidos no século XX, quando, em 1939, afetou o jogador de beisebol Lou Gehrig e mais tarde em todo o mundo ao afetar o astrofísico Stephen Hawking.^[13][14] Em 2014, vídeos do Desafio do Balde de Gelo tornou-se viral na internet e aumentou a conscientização pública sobre a condição.^[15]

Etimologia |

A palavra amiotrófica vem do grego: a que significa "não", mio se refere a "músculo" e trófica significa "alimento". "Amiotrófica" significa, portanto, "ausência de nutrição muscular", o que descreve a característica atrófica do tecido muscular em desuso. O termo "lateral" se refere à topografia das lesões na medula espinhal, onde as células nervosas afetadas estão localizadas. Como essa área se degenera, forma-se cicatriz ou endurecimento (esclerose) na região.

Etiologia |

Quase 10% dos casos desta doença degenerativa tem um caráter genético, mas na maioria dos casos não se conhece a sua causa. Vários estudos científicos^{[16][17][18][19]} mostraram correlações estatísticas entre certos pesticidas agrícolas e Esclerose Lateral Amiotrófica.

Causa |

As interações tóxicas na origem da morte dos neurónios motores são causadas por aglomerados tóxicos de uma proteína em grupos de três e que nesse formato conseguem causar a morte em células neurónios motores. Para todos os outros casos de ELA, a sua causa ainda é um mistério.^[20]

Sintomas e evolução da doença |

Stephen Hawking, uma das vítimas da esclerose lateral amiotrófica ou doença de Lou Gehrig.

Trata-se de uma doença que acomete o sistema nervoso, até o momento irreversível, que incapacita o portador à medida que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar; perde habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos, não consegue ficar de pé por muito tempo pois a doença acaba por afetar toda a musculatura. Geralmente atinge pessoas mais idosas, mas há casos de pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de idade.

À medida que a doença progride, geralmente depois da perda das habilidades de locomoção, fala e deglutição, o doente acaba por falecer, se não for submetido a tratamento, de incapacidade respiratória quando os músculos associados à respiração são afetados.

É preciso que o paciente a partir de um determinado estágio da doença, seja acompanhado de perto por outra pessoa em função da incapacidade de executar as suas tarefas rotineiras. Como a doença não afeta as suas capacidades intelectuais, o paciente percebe tudo que acontece a sua volta, vivência, por isso, lucidamente a doença e a sua progressão, havendo porém dificuldades de comunicação com outras pessoas, caso já exista comprometimento dos músculos da fala.

Tratamento e prognóstico |

Ainda não existe tratamento eficaz ou cura. Porém, o riluzol (nome comercial: Rilutek), um medicamento de alto custo, pode retardar a evolução da doença e aumentar a sobrevida em alguns meses.

Por isso os cuidados paliativos são muito importantes para a melhoria da qualidade de vida dos doentes.

A esperança de vida varia de indivíduo para indivíduo, mas, em termos estatísticos, mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos.

Ice Bucket Challenge |

A ALS Association (ALSA) criou um movimento nas redes sociais, denominado Ice Bucket Challenge (Desafio do Balde de Gelo, em português), com o objetivo de angariar fundos para ajudar os doentes com ELA.

O desafio consiste na pessoa publicar um vídeo de si própria a tomar um banho de água gelada, desafiando depois outras pessoas a fazê-lo. Os desafiados têm 24 horas para aceitar o desafio ou doar para a instituição.

O movimento #icebucketchallenge tornou-se viral nas redes sociais após um ex-capitão de beisebol norte-americano Pete Frates, portador da doença, postar na rede um vídeo na qual desafia algumas pessoas a contribuir com a ALS Association. O fenômeno foi replicado em todo o mundo, angariando fundos para as associações homólogas de outros países.^[21]

Ver também |

• Famosos acometidos por ALS


• Ice Bucket Challenge

Referências

Ligações externas |

• 
  Tudo sobre ela.com.br (em português)


• 
  Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (em português)


• Associação Portuguesa de Esclerose Lateral Amiotrófica

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